这是关于肾积水的第六期。后尿道瓣膜,是一个很小众的话题,大约会影响到分之一的男婴,也几乎只见于男孩,仅在医学杂志上罕见于女孩,因此女孩家长可略过。
复习一下:两侧的肾脏产生尿液,收集到肾盂,再经输尿管进入膀胱,膀胱是一个临时储存尿液的地方。尿液进入膀胱后是不应该再回到输尿管内的,在得到指令后,膀胱逼尿肌收缩而膀胱括约肌松弛,这样尿液就可以经由尿道排出体外了。
上图:泌尿系统的结构,也许您已经很熟悉了。
作为一个有深度的科普,有必要继续来介绍男性尿道。看下图:
上图:男性尿道的示意图,从膀胱下来,就是尿道的前列腺部;再向下就是尿道穿过尿生殖膈的地方,称为膜部,前列腺部和膜部属于后尿道。再向下就是球部和海绵体部了,属于前尿道。
横看成岭侧成峰,事实上尿道可不是这么直直的,见下图:
上图:侧面看,男性尿道有两个弯曲。但是膀胱镜是直的,把直的膀胱镜通过弯曲的尿道进入膀胱是需要技术的。
还是没有说明白后尿道瓣膜在哪里。实在找不到合我心意的图片,于是只好自己动手画了一张(请勿评价美术水平)。见下图:
上图:尿道前列腺部的后壁有一个凸出的结构,叫精阜,输精管、射精管的开口就在这里。左图是没有后尿道瓣膜的正常结构,而右图有后尿道瓣膜的。后尿道瓣膜就在精阜下方,向两侧延续形成一对帆,可阻挡尿流通过。
上图:这就是大名鼎鼎的后尿道瓣膜的真面目!白色标记线所示左右各一个。两侧瓣膜中间连接的地方,微微隆起的就是精阜的最下端。
95%的后尿道瓣膜就长这样(所谓的Ⅰ型),还有5%呈环状(所谓的Ⅲ型),也是在这个位置。
还真别小瞧了这对小小的后尿道瓣膜,要知道,它们的危害可不小!
上图:后尿道瓣膜实质上就是一种先天性的后尿道梗阻。
后尿道出现了梗阻,很容易理解:排尿会不通畅,梗阻部位以上的尿道就会扩张,膀胱内压会升高,膀胱内有地方会变厚,有些会在薄弱的地方向外突出,膀胱内凹凸不平(见下图),尿液还会反流进输尿管,输尿管、肾盂随之扩张,会伴随反复的泌尿系感染,肾脏会出现“反流性肾病”,还会导致慢性肾功能衰竭。这是一连串的进程,应该很容易理解。
上图:尿道梗阻后膀胱内小梁(凸起部分)小房(凹陷部分)形成,造成膀胱内壁的不光滑
但是仅仅理解上面的还是不够的,我再补充一条线:后尿道瓣膜引起尿道梗阻后,尿液有可能会经输精管开口进入输精管,直至附睾,反复引起附睾炎。附睾炎症--附睾脓肿--脓肿穿破阴囊皮肤--阴囊瘘管形成,这一连串进程也可以理解了吧。
但是这还不够,后尿道瓣膜的危害真是罄竹难书。
后尿道瓣膜不会在出生后才长出来,要有就是在胚胎时期已经形成了的。
胎儿是一个非常特殊的时期,泌尿系统梗阻会造成肾发育不良(仅孕早期)或肾积水(孕中晚期),后尿道的梗阻严重时会影响胎儿排尿,羊水减少,又会造成胎儿肺发育不良。这些都可能是致命的。因此对一些严重病例进行产前干预可能是必要的。
上图:胎儿时期的后尿道瓣膜。膀胱输尿管扩张,双肾发育不良,这一例是致命的。
胎儿期没有致命,得以出生的男孩子,严重的会出现呼吸困难和电解质紊乱等肾功能不全表现,也还是会有生命危险。
另一些出生后可能会表现排尿困难,膀胱胀满,双侧肾积水。新生儿有可能需要紧急处理。还有的孩子会很快出现泌尿系感染。
大一些的孩子往往以反复泌尿系感染、反复附睾炎、排尿困难(滴沥不尽、尿线无力等)、双肾积水输尿管扩张,以及生长发育迟滞等等为表现。其危害的严重程度取决于梗阻的严重程度和持续的时间。
越是严重,越早有表现,个别甚至会在10岁之后才被发现。
有上述表现的男孩子,如果超声提示有双肾积水、双侧输尿管扩张(也不排除有个别人是单侧),膀胱壁增厚或者是有膀胱残余尿(排尿后膀胱内应该是空的,如果仍有尿液残留,就被叫做残余尿),均应该考虑到后尿道瓣膜可能。
膀胱尿道造影对诊断非常有帮助。见下两图:
上图:双侧膀胱输尿管反流,双侧输尿管扩张,膀胱内壁毛糙
上图:排尿时,膀胱输尿管反流,膀胱壁毛糙,箭头所指为后尿道扩张,提示后尿道瓣膜存在
膀胱镜检查和镜下的瓣膜电切是最重要的一项治疗,手术需要在全身麻醉下进行。通过尿道口将膀胱镜插入尿道,可以在显示器上看到膀胱和尿道的内面情况,如果确认有瓣膜就进行烧灼,破坏瓣膜结构。
那是不是将瓣膜破坏后就一了百了呢?
答案是否定的。手术后仍然需要密切的随访,必要时还要复查膀胱尿道造影,甚至还可能需要再次膀胱镜检查以及再次的瓣膜电切术。
外科医生所能做的就是疏通下水道。
而后尿道瓣膜已经造成的膀胱、输尿管、肾脏形态改变也不太可能会随着瓣膜的烧灼而完全消失。
还有,膀胱功能的损害、膀胱输尿管反流以及肾脏的功能损害都可能长期持续存在。
泌尿系感染的危险因素也依然存在。
最终仍约有20%会出现慢性肾功能衰竭。
因此早期诊断,早期治疗,才是关键。对于手术后的病人,长期的随访和必要的治疗依然任重而道远。
另外顺便提一下,前尿道也会有瓣膜,但位置形态不固定,而症状和后果与后尿道瓣膜相似。甚至在某些病例中,二者还会同时出现,见下图:
上图:后尿道瓣膜
上图:前尿道瓣膜
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