影像时间
病例展示
患者，女，42岁，因血尿来就诊。平片：IVP:CT:影像表现：平片示双肾影略增大，双侧肾盏区可见簇状分布呈扇形的结节状致密影；IVP示对比剂进入扩张的集合管，双肾轻度积水；CT见扩张的集合管表现为低密度小囊状影，继发的结石位于扩张的集合管或乳头管内，表现为多发斑点状高密度影，呈「花瓣样」或「扇形」分布，部分聚集成团。髓质海绵肾
髓质海绵肾(medullaryspongekidney,MSK)由Cacchi和Ricci在年正式命名，多数学者认为其特征是肾的锥体部乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张，致肾脏似海绵状，故称为海绵肾。MSK是一种先天性疾病，有家族史，无遗传学证据，发病率约1/，男女比例约2.5∶1，大多为中年患者有文献统计，MSK多发生于双肾，偶为单肾，个别局限于一个肾锥体，同一肾脏的各个锥体病变可相差很大，双肾发病者两侧肾脏的病变程度也可存在差异。
临床表现
MSK早期可无症状，肾功能亦正常，如早期诊断，则无需特殊处理，建议患者适量饮水，低钙、低草酸饮食，防止或减少结石形成。如漏诊或误诊，则可继发肾结石、泌尿系统感染及肾功能衰竭，因此早期正确诊断非常重要。
病因
MSK在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变，集合管扩张的原因是肾乳头先天性发育异常所致，因肾乳头管进入肾小盏的部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张，进而引起病变部位的尿潴留，长期尿潴留可使钙盐逐渐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内，当并发感染或出血时则促成结石的形成。在显微镜下观察，可见肾髓质中的多发小囊肿由扩张的集合管形成，囊内可见浓缩的胶样物质或小结石，结石破入肾盏则形成肾结石，继发感染可形成肾盂肾炎，肾皮质可见灶状纤维化。
影像表现
X线：平片可显示肾轮廓的增大,发现扩张的集合管内及泌尿系腔内的阳性结石，集合管内的结石表现为肾轮廓内的「沙砾」状高密度影，呈簇状及放射状排列，如未伴发阳性结石平片仅表现为病变肾轮廓增大，此时易漏误诊。立位腹部平片，右肾外形略增大，右肾区密度不均匀，肾椎体区可见簇状排列成扇形的致密影。IVP：尤其是大剂量静脉尿路造影检查可显示对比剂充盈于扩张的集合管内，随时间推移，肾盂肾盏显影；压迫带解除后，肾盂肾盏已排空，但肾锥体部的囊腔内仍见对比剂存留，形成扇形及葡萄串状高密度影，肾小盏扩大，杯状口突出，但结石影易被掩盖。双肾IVP，对比剂进入扩张的集合管，呈扇形高密度影，由于肾积水，肾小盏杯状口扩大、突出。CT：扩张的集合管表现为低密度小囊状影，结石表现为多发斑点状高密度影，部分聚集成团，呈「花瓣样」或「扇形」分布，位于低密度的囊腔内。CT见继发的结石位于扩张的集合管或乳头管内，散在或簇状聚集成团，呈「花瓣样」或「扇形」分布，结石脱落进入肾盂及输尿管，形成梗阻上段输尿管及肾盂、肾盏的积水。MRI：集合管的扩张囊变表现为长T1、长T2信号，但囊内的尿液成分与肾盂内的成分不同，由于尿液长期潴留，尿盐沉积，镜下为胶样物质或小结石，因此囊变区T1信号较肾盂肾盏积水的信号高，T2信号较后者低。MSK伴发的结石在T2WI上表现为低信号，如结石较小或散发，则MRI易漏诊。右肾T2压脂可显示扩张不明显的集合系统，肾椎体可见多个结节状低信号影。
鉴别诊断
多囊肾：一般发生在肾皮质，而MSK的囊变发生在肾髓质。多囊肾的囊大小很悬殊，张力较高，有家族史，且有肝脏等多脏器囊变。此病并发结石较少。MRI囊变区呈明显长T1、长T2信号，较MSK囊变区的信号要长。因此MSK与多囊肾易鉴别。肾结核：多为单侧发病，早期呈虫蚀样改变，随病变进展，可出现空洞且并发钙化，这时需与MSK的囊变及并发的结石鉴别，肾结核病变范围较广，形态不规则，病灶可破坏肾盏进入肾盂，从而侵犯输尿管及膀胱，因此可伴有输尿管管壁增粗，此点可与MSK鉴别。肾结石：当肾结石为散在小结石时，需和MSK继发的结石鉴别，肾结石多位于肾盏或肾盂内，而MSK的结石多位于肾实质内，有时可破入肾盂肾盏，单纯肾结石无集合系统的囊状扩张。肾钙盐沉着症：此病亦较少见，可见肾集合管及其周围的钙盐沉着，但无集合管的囊状扩张，多发生于甲旁亢，肾小管酸中毒，特发性高尿症等疾病。肾乳头坏死：坏死区位于肾盏顶部及附近锥体的尖端，可发生钙化，坏死区不规则，钙化呈环形或三角形，可有肾盏变形及肾功能损害。肾脏外形肿大，伴肾包膜毛糙，肾周脂肪间隙密度增高。
作者
汪小二
内容策划
小雪球、彭龙
题图来源
图虫创意
插图来源
radiopaedia
投稿及转载
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