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盆腔脂肪增多症

盆腔脂肪增多症

Case1:男,38岁,体检

膀胱形态狭长,膀胱底位置高,

呈上宽下窄的梨形

前列腺显示不清,双肾未见异常

Case2:男,44岁,下腹不适,血尿

膀胱形态狭长,膀胱底位置高,

呈上宽下窄的梨形

前列腺显示困难,双肾未见异常

Case3:男,65岁,下腹疼痛伴尿频尿急5天

膀胱形态狭长,膀胱底位置高,

呈长椭圆形,前列腺显示困难

该患者同时伴有左侧重复肾积水

左侧重复输尿管扩张

该患者静脉肾盂造影示

左侧重复肾积水、左侧重复输尿管扩张

该患者同时伴有膀胱结石

以上3例患者均考虑盆腔脂肪增多症。

盆腔脂肪增多症

盆腔脂肪增多症(pelviclipomatosis,PL),又称盆腔纤维脂肪瘤病,是一种原因不明的盆腔良性脂肪增生性疾病,主要表现为乙状结肠和膀胱周围脂肪过度增生,同时伴有不同程度的纤维组织增生。过多的脂肪增生导致乙状结肠、膀胱变形,引起肾盂输尿管扩张积水,最终可致肾功能减退甚至尿毒症。

病因:发病原因尚不明确,目前认为,盆腔感染增加PL的发病率,另外,肥胖、激素分泌异常、代谢紊乱、先天性盆腔血管异常也可能与该病相关。

病理

肉眼:可见致密的多血管脂肪组织,无包膜镜下:仅见成熟的脂肪细胞,伴或不伴有炎症反应,伴随炎症多为慢性和非特异炎症,常有不同程度纤维化,无不典型细胞和向周围结构的浸润电镜:可见增生的脂肪细胞,发现胞浆内有粗颗粒物质积聚,提示为不饱和脂肪酸积聚

临床表现

年龄多在30-60岁之间,基本均为男性,男女比例约为18:1。早期症状不明显;随着病情进展,约50%患者会出现泌尿系统疾病的一系列症状。主要表现为尿频、血尿、尿失禁、排尿不畅、尿不尽等。约22%患者出现胃肠道疾病的相关症状,主要表现为腹痛、腹泻、便秘、血便。另外,还会出现腹部、会阴部、腰背部疼痛等一系列症状。少数患者有静脉系统受压的症状,如下肢水肿,血栓性静脉炎等。

影像学表现

1、CT:CT有较高的密度分辨率,对脂肪组织的区分有显著作用。①盆腔内可见大面积脂肪密度影,密度均匀或欠均匀,无明确边界,与周围正常脂肪组织界限不清,增强扫描无强化,这是盆腔脂肪增多症的特征性表现。

②膀胱及周围脏器直肠、子宫、前列腺、精囊腺均可因受压,表现出不同程度的变形、移位(上抬或前移)。膀胱、直肠表现最为明显。

膀胱形态:据文献报道,梨形和香蕉型膀胱对PL的诊断特异性为%,三角形为92%,不规则形为80%,卵圆形最低,约为28%。

③腺性膀胱炎:PL合并腺性膀胱炎很常见,约占75%,多数为弥漫型。

④泌尿系统积水:PL容易导致泌尿系统积水,长期积水可导致肾衰竭。

2、超声:以膀胱的表现最具特征性。可见膀胱周围大量高回声脂肪堆积,膀胱受压变形。膀胱底、体部向上移位,膀胱颈部、膀胱三角区呈漏斗状延长。在纵断面上,膀胱大致呈“长茄子形”,在由膀胱底部向下的斜冠状断上,膀胱大致呈倒置的“梨形”。同时在斜冠状断面上可见输尿管的开口位置位于膀胱中部“半山腰”的位置。另外,还可以显示输尿管扩张、肾盂积水等等继发征象。

治疗

盆腔脂肪增多症是良性疾病,进展缓慢,目前尚无公认的有效治疗措施。保守治疗可适当运动,控制饮食,激素治疗或长期口服抗生素,但疗效尚不明确。手术或介入治疗一般以解决各处的梗阻压迫为主,切除多余脂肪组织、松解输尿管等。

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