在沿海地区，尿路结石是一种比较常见的疾病。不过只有18个月大的宝宝就出现尿路结石，甚至因此引起急性肾衰，却是很罕见的。最近，鄞州二院（医院）就接诊了这样一个小患儿。
4个月尿不湿出现黄色颗粒原来是长了不少结石小郝是个可爱的男宝宝，早在一年多前，也就是他出生才4个月大时，家人就发现了异常。一次，家长在他换尿不湿时，无意间发现换下的尿不湿上粘有二三十颗黄色碎米粒样的不明颗粒，看上去密密麻麻的，很瘆人。
孩子的爸爸妈妈当时就觉得不对劲，几经辗转最终找到鄞州二院小儿泌尿外科金志昌主任求助。经过B超检查，医生发现小郝的两个肾脏、输尿管和膀胱里竟然都长了结石。
“这么小的孩子长那么多结石，我还是头一次见。”孩子的病情让接诊的金志昌主任也吓了一跳。
通过对结石样本进行成分分析后，医生发现，孩子体内的都是胱氨酸结石，这意味着小郝患有“胱氨酸尿症”。这是一种代谢性疾病，由于患者肾小管存在遗传性缺陷，对胱氨酸重吸收减少，从而引起尿中胱氨酸浓度增加，形成结晶或结石。
考虑到孩子太小，且没其它症状，当时医生就开了些可以溶解胱氨酸结石的药物，嘱咐孩子父母按时喂服，病情倒也得到了控制。
兜了一天的尿不湿是干的原来结石堵塞造成了急性肾衰这以后，小郝平平安安长到1岁多。没想到不久前，家里人突然发现，孩子的尿不湿穿了一天都是干的，出现了无尿症状，24小时内没有解出一点小便。到医院一查，原来是孩子双侧输尿管都被结石堵住了。
宝宝的B超检查单。
婴幼儿的输尿管本身就比大人的要细得多，直径一般只有几毫米。而经过超声检查，小郝两侧输尿管内“堵路”的结石直径都有1公分左右，相当于把整个管道堵得严严实实。更要命的是，经过化验，孩子的血肌酐已高达umol/L，血钾也有6.86mmol/L，这意味着已经出现急性肾功能衰竭，而且存在心脏骤停的危险。
一看病情如此严重，孩子爸爸连忙带着小郝去上海，结果却因为孩子年龄过小，屡屡碰壁。无奈之下，只好又连夜赶回宁波求助鄞州二院小儿泌尿外科金志昌主任。
“要给这么小的孩子碎石取石，医院也是前所未有。”接诊后，金志昌主任立即联系了泌尿结石亚专业的齐勇主任医师，共同商讨诊疗方案。两位专家一致认为当务之急是先让孩子恢复排尿和肾脏功能，所以决定分步实施手术。
当晚，两位专家联合为孩子行急诊手术，成功放置了双侧输尿管支架，暂时解除了梗阻，确保孩子没有性命之忧。
不过，如何处理掉小郝体内的结石仍然是摆在医生眼前的一个难题。由于婴幼儿患者体重低、器官小、手术耐受度较成人差，不仅对手术操作及器械有着更精细的要求，对麻醉和护理也是严峻考验。
经过充分前期准备并制定详细手术方案后，金志昌主任和齐勇主任医师又先后分两次，联手为患儿做了手术，终于将孩子体内的结石打碎取净。目前，小郝已康复出院。
“胱氨酸尿症是一种会终身反复的疾病。”齐勇主任医师表示，胱氨酸尿症患者在饮食上必须严格限制蛋白质的摄入量，否则很容易复发。而且因为胱氨酸结石结构比较致密，抗断裂能力较强，因此体外冲击波碎石很难击碎结石，如果药物控制不佳，最好还是通过手术来解决。
记者：孙美星通讯员：周酉枫谢美君
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